Revista Chilena de Urología

UP04) REGRESIÓN CAUDAL SEVERA EN PEDIATRÍA- UN DESAFÍO A LARGO PLAZO

INTRODUCCIÓN: El síndrome de regresión caudal severo (SRCS) total es una patología extremadamente infrecuente sin etiología establecida. Se asocia frecuentemente a otras anomalías congénitas del sistema genitourinario y gastrointestinal. Nuestro objetivo es analizar patologías urológicas asociadas y sus manejos en nuestros pacientes con síndrome de regresión caudal severo.

MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo. Se analizaron los pacientes con diagnóstico de SRC en control urológico en ambos centros, describiendo el motivo de derivación, situación neurológica, patologías urológicas asociadas y su manejo, y tiempo de seguimiento.

RESULTADOS: Se identificaron 5 pacientes con diagnóstico de SRCS, todos con agenesia completa de sacro, dos niños y tres niñas, con una edad promedio actual de 7,4 años (r4-12 años). La edad media de derivación a nuestro servicio fue de 26 días de vida (r21-30 días) y el motivo de derivación en los 5 casos fue la sospecha de vejiga neurogénica. Dentro de patologías urológicas asociadas, 3/5 pacientes presentaban ectopia renal cruzada, 1/5 reflujo vesicoureteral izquierdo severo que requirió reimplante por múltiples infecciones urinarias y daño renal asociado, 1/5 obstrucción pieloureteral izquierda que requirió inicialmente pielostomía durante el período de recién nacido y posteriormente pieloplastía, 1/5 agenesia testicular bilateral con exploración laparoscópica negativa, y 1/5 hidroureteronefrosis con estudio etiológico normal. Durante un seguimiento promedio de 7,4 años (4-12 años), todos los pacientes se mantienen continentes: 1/5 con micción espontánea, 3/5 con cateterismos intermitentes por uretra y 1/5 con cateterismo intermitente por mitrofanoff. Cuatro han presentado infecciones urinarias sintomáticas a pesar de quimiprofilaxis que han disminuido en frecuencia, y 3/5 mantienen tracto urinario superior sano.

CONCLUSIÓN: La agenesia de sacro total es una malformación congénita extremadamente infrecuente que requiere un diagnóstico precoz para evitar complicaciones urológicas a mediano y largo plazo. El gran desafío de estos pacientes es lograr una adecuada continencia con distintas alternativas para resolverlo, requiriendo control de por vida, con la respectiva transición de urólogo pediatra a urólogo adulto.