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Revista Chilena de Urología

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REVISTA CHILENA DE UROLOGÍA | Volumen 82 | Numero 3 año 2017

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PO I) SESIÓN DE POSTER I

P01) ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN CON COMPROMISO RENAL Y GLOMERULOPATÍA SECUNDARIA: REPORTE DE UN CASO EXCEPCIONAL

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), también llamada histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva, es una patología no neoplásica muy infrecuente, sin causa precisada. La mayoría de los casos publicados son pacientes jóvenes que cursan con un cuadro febril asociado a adenopatías cervicales bilaterales y dolorosas. El compromiso extra-ganglionar es infrecuente y el renal, excepcional. Presentamos un extraño caso de ERD con compromiso intra-renal en una mujer de 64 años.

CASO CLÍNICO: Mujer de 64 años con antecedentes de hipertensión arterial y síndrome de Sjögren de reciente diagnóstico. Consulta ambulatoriamente por dolor abdominal inespecífico de 4 semanas de evolución. Tomografía computarizada evidencia lesión en pelvis renal, sugerente de carcinoma de células transicionales. Se complementa estudio con resonancia magnética que muestra masa de 5 x 4,1 x 2,4 cm en relación a la pelvis renal izquierda asociada a hidronefrosis ipsilateral con atrofia del parénquima. Se identifican además múltiples imágenes nodulares perirrenales bilaterales que miden hasta 13 mm, de captación similar a la de la masa renal. En laboratorio destacaba hemoglobina de 13,4 g/dL, creatinina 0,65 mg/dL, VHS 44, factor reumatoideo negativo, complementos C3 y C4, normales. Por sospecha de tumor urotelial se decide nefroureterectomía radical laparoscópica, la cual se realiza sin incidentes. Biopsia informa proliferación histiocitaria fibrosante, con extenso compromiso de linfonodos del seno renal, riñón y tejido fibroadiposo perirrenal, además de imágenes de emperipolesis. Inmunohistoquímica negativa para linfoma e intensamente positiva para proteína S-100 y CD 68. Estos hallazgos son compatibles con enfermedad de Rosai-Dorfman. Secundariamente, se identifica glomerulopatía membranosa con depósitos mesangiales y subendoteliales focales. Paciente evoluciona favorablemente. Tres años después consulta por dolor hipogástrico subagudo, con creatinina de 1,89 mg/ dL. Se solicita TAC que hidroureteronefrosis secundaria a múltiples adenopatías retroperitoneales de hasta 18 mm. Se realiza linfadenectomía laparoscópica para biopsia, la cual resulta concluyente para enfermedad de Rosai-Dorfman.

CONCLUSIÓN: Se presenta un extraño caso de una enfermedad de por sí infrecuente, en una paciente de grupo etario distinto al habitual y con compromiso renal, el cual resulta anecdótico al revisar la literatura internacional.